سؤال طرح نفسه بشدة خلال الأيام والساعات الماضية بعد ظهور أول حالة في مصر ..
متلازمة vexas هو عباره عن إلتهاب ذاتي نادر ينتج عن طفرة موجودة على الكروموسوم و تم اكتشاف هذا المرض عام ٢٠٢٠ و مع انه نادرا الا أن الكشف عنه او تشخيصه مبكرا مهم جدا للمريض
كتبت: نونا النبهاني
ما هو هذا المرض ، كما تحدث عنه بعض الأطباء ،وعلى رأسهم د. محمد عوض تاج الدين في مداخلة هاتفية عبر قناة ((الحدث اليوم)) ، أن متلازمة( vexas ) مرض مناعي وليست وباء ،
و أيضا ليست شيئا جديد .
وقال أيضا أن متلازمة فيكساس قد كشفت عام ٢٠٢٠ و أن هذا المرض ليس له علاج وإنما نعالج الأعراض فقط
و قال أيضا أن هذا المرض او المتلازمة
مناعي جينىي يحدث خلل في جزء من الانزيمات الموجودة بالنخاع الشوكي ،
ولفت الانتباه أن بلازما vexas أكثر انتشارا بين الرجال ممن هم تخطوا ال٥٠ عاما وهو مرض لا ينتقل بالعدوي
كيف اكتشفت أول حالة بلازما في مصر ؟
يقول الدكتور يسري عقل رئيس قسم الصدر بكلية طب القصر العيني ، في محادثة تليفونية عبر قناة ال CNN ،
وتحدث عن أول مريض تم تشخيصه بهذه المتلازمة النادرة.
وقال أن ( هذه هي الحالة الاولى التى تم تشخيصها في مصر ، ويعتقد دكتور يسرى ليست بمصر فقط ، بل والعالم العربي كله) متأثرا بالنجاح الذى ناله فريق العمل المتألف من مجالات متعددة .
وقال أيضا أن هذه الحالة التى اكتشفت بدأت عند دخول المريض من ثلاثة أشهر ، وظل بها ثلاثة أسابيع حتى تم التأكد من تحديد مرضه . وعلق د. يسري أن تخصصه الا و هو تلفيات الرئة ، احيانا كثيرة ما تكون جزء من مرض يتأثر به أعضاء عديدة في الجسم ، هذا ما جعله يشك بهذه المتلازمة النادرة ، بعد ما تمت مراجعة الفحوص ، فقد قام هو ونسبة من الأطباء بفحص عينة من الجلد وعيني من نقى العظم ساعدتهم على تحديد ماهية المرض.
و تم الإعلان عن المريض الذي يتلقي علاجه حاليا وأصبح أفضل من سابق
متى اكتشف الأطباء العلماء هذه المتلازمة ؟
بعد البحث والقراءة ، علمت انه تم اكتشاف هذا المرض عام ٢٠٢٠ ، فى المعاهد الوطنية للصحة اضطرابا وراثيا نادرا (nih) وهى تلحق الضرر بالجسم بسبب مشاكل فى الدم والتهابات بالجسم.
ماذا يعنى هذا المرض و ما هي أعراضه ؟
وعن اعراض متلازمة vexas
شرح الدكتور يسرى عقل ، أن هذه المتلازمة نادرة ، ونشرحها بالحروف كالاتي
• V هو vacuole ويعني الفقاعات التي نراها في نقي العظم
• E هو E1 هذا يكون انزيم تنشيط اليوبيكوتين ، وهو انزيم كما قال دكتور. يسري ، انزيم موجود بالأشخاص الاصحاء ينظف الخلايا من البروتين المتآكل بالخلايا وهذا نتيجة نقص في انزيم E1
• X معناه طفرة جينية موجودة على كروموسوم x الذى بسببه يكون أكثر نسبة عند الرجال
• A Autoinflsmmation وهو يعنى التهاب ذاتي الحدوث بداخل الجسم بسبب البروتينات المتآكلة وعدم طردها خارج هذه الخلايا نتيجة نقص الانزيمات E1
• S هو somatic يعنى أن المشخص بهذا المرض ولد وليس لديه هذه الطفرة ، ولكنها تأتي في سن معين،
وبهذا نقول انه ليس وراثي .
أما عن أعراضه فتحدث عنها د. عقل،
أن الأعراض تبدأ من اكتمال سن ال ٥٠ لدى الرجال ويبدأ بشكوى من التهابات بالجسم وتزيد اعراض اساسية هى
• تعب شديد بالجسم المريض وتتبعه حرار مرتفعة
• التهاب بالأذن وقد يؤدى إلى فقدان او بطئ السمع لان الالتهابات تصيب غضاريف الأذن
• التهابات الحنجرة وبذلك تغير نبرة الصوت
• التهابات فى الرئة متكررة
• التهابات بكامل الجسم
• فقر دم عالي جدا
• نقص فى صفائح الدم وبذلك يحتاج المريض لصالح دم تنقل له ونقص أيضا بكريات الدم البيضاء.
هل للمتلازمة علاج ام ماذا
للأسف كما قالوا أطباء كثيرون، انه ليس له علاج ، ولكن مع ذلك يمكن السيطرة عليه وعلى الأعراض الخاصة به ، وهناك أدوية مضادة للالتهابات نستخدمها ولكن لا نقول انها تامة بل هي فعالة جزئيا.
وبالنهايةفي حال ظهور أي من هذه الأعراض ، او الشك بوجودها ، نرجو مراجعة الطبيب المختص لإجراء الفحوص المطلوبة ، ووضع خطة علاجية مناسبة ، حيث أن التشخيص المبكر من الممكن أن يحسن صحة الإنسان المصاب به ، والسيطرة على الاعراض .
